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0.7-1.5g/L。
降低:诊断血管内溶血的指标。结合珠蛋白由肝脏合成,其主要功能是与游离血红蛋白结合成稳定的复合物,然后被单核—巨噬细胞系统处理掉。正常情况下,人的红细胞在循环血中不断受到机械损伤,释放出了的血红蛋白由结合珠蛋白结合后当垃圾处理,不会影响健康。当某种原因诱发红细胞在血管内破坏增加时,大量血红蛋白就会释放到血液循环中,血红蛋白可以从人的肾脏滤过,造成肾脏损害,甚至造成不可逆转的肾功能损伤。当结合珠蛋白与游离血红蛋白结合成稳定的复合物后,由于其分子较大,不能从肾脏排出,这样可以阻止血红蛋白从肾小球滤过,避免游离血红蛋白对肾小管的损害。结合珠蛋白与游离血红蛋白结合成复合物后,可以被单核细胞、巨噬细胞识别并结合,然后被吞噬降解,从而除去血循环中游离的血红蛋白。由于这个原理,如果发现血清结合珠蛋白含量下降时,结合病人的临床表现,可以确定是否发生了血管内溶血性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和蚕豆病,以及先天性无结合珠蛋白血症等,还有一些其他类型的血管内溶血和部分血管外溶血时结合珠蛋白可降低,其降低的程度常与病性轻重相一致。其它类型的溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等也可以降低。
升高:(1)急性重症应急反应:结合珠蛋白又是一种急性期时相反应蛋白。当机体处在应激状态时,血液中的结合珠蛋白明显增多,如心肌梗塞、肿瘤、炎症、创伤、感染等病理状态时,以及应用某些激素,如皮质激素和雄性激素后,其血清含量常有显著升高,并与严重程度和预后有关。还有研究结果表明,血清结合珠蛋白和铁蛋白升高,对急性肺栓塞和深部静脉血栓形成的病人具有一定的诊断价值;糖尿病合并血管病变患者也发现血清结合珠蛋白含量与疾病进展发生相关性变化,HP基因型有可能是糖尿病冠状动脉病变的一个独立的风险因素,因此,对结合珠蛋白含量的动态监测,有益于糖尿病血管病变患者的治疗,尤其是在建立糖尿病患者血管病变预防策略时,具有十分重要的意义。(2)妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等也可以轻度升高。
(1)人的结合珠蛋白受遗传控制,为常染色体不完全显性遗传,个体之间可有多种遗传表现型,分别由HP1和HP2两个基因控制,不同个体间,由遗传获得的特征基因型决定了血浆中HP的性质,因此,结合珠蛋白基因与人种有关,我国汉族人种HP1基因频率较低,故正常值较有些国家为低。此外,因不同表型在正常人中都有分布,故正常值的标准差较大,正常值变化幅度也较大,一般来讲新生儿较低,随年龄增长而增高,男性略高于女性。
(2)由于结合珠蛋白的合成与降解均在肝脏进行,因此,当肝脏功能出现问题时,体内的结合珠蛋白数量常发生明显的变化。合成不足则其含量减少,降解不足则其含量增多。此时化验检查血液中的结合珠蛋白含量是否减少或增加,对诊断肝脏疾病,判断疾病的预后,很有帮助。
(3)降低可以诊断溶血,但升高不能排除溶血。
免疫比浊法。
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