血红蛋白电泳

1.成人：HbA≥96.5%；HbF<2.0%；HbA2≤3.5%。

2.新生儿：HbF：60%～93%；HbA2<1%。

3.婴儿：2个月：HbF<50%；4个月：HbF<10%；6个月：HbF<2%。

从正常参考值可以看出，成人血红蛋白是以HbA为主，高达96.5%，少量的HbA₂和HbF；新生儿以胎儿血红蛋白（HbF）为主，随着月龄增加，胎儿血红蛋白逐步减少，至6个月基本上与成年人相当，以HbA为主。

通过血红蛋白电泳分析，除了可以检查出HbA、HbA₂和HbF比例是否符合健康正常人含量，还可以发现一些异常的血红蛋白，如血红蛋白H（HbH）、血红蛋白E（HbE）、血红蛋白E（HbE）、血红蛋白S（HbS）等。

(1) HbA₂升高，可见于维生素B12或叶酸缺乏所致的巨细胞贫血、部分轻型珠蛋白生成障碍性贫血。

(2) HbA₂降低：可见于缺铁性贫血。

(3) HbF升高：可见于纯合子β珠蛋白生成障碍性贫血、杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血和正常新生儿。

(4) 其他：① 主要成分为HbS，而无HbB，可见于镰形细胞血红蛋白病。② HbS、HbF和HbA₂轻度增加，而HbA极少或消失，可诊断为HbS-β-海洋性贫血，多见于地中海地区。③ 除HbS外，含有10%-30%HbA和轻度增高的HbF及HbA₂，也可考虑HbS-β-海洋性贫血。④ HbS占20%-30%，HbA占65%-75%，并含有正常的HbF和HbA₂，可诊断为HbS-α-海洋性贫血。⑥ HbA消失，HbC占总血红蛋白的28%-44%，可诊断为血红蛋白病，多见于黑人，血片中可见较多的靶形细胞。⑦ 有HbS，还出现HbD，血片中有靶形细胞，可诊断为血红蛋白D病，我国北方较多见。⑧ 电泳结果出现HbE，可诊断为血红蛋白E病，主要见于东南亚、印度等，我国以广东南部多见。

由此可见，血红蛋白电泳检查非常适用于异常血红蛋白病的诊断，尤其是对地中海贫血的筛查，起到非常重要的作用。能够定量检测血红蛋白A（HbA）、血红蛋白F（HbF）、血红蛋白A₂（HbA₂）含量，可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫，可以有效地筛查出高危夫妇（夫妇是同型地贫者）；对各种异常血红蛋白如血红蛋白H（HbH）、血红蛋白E（HbE）、血红蛋白G（HbG）等的筛查也发挥重要作用,有助于临床确诊。

血红蛋白电泳可以作为血红蛋白病的初步诊断，随着基因检测的普及，建议进一步进行基因检测确认。

醋酸纤维薄膜电泳直接比色法。