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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶酶活性测定

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概述

参考范围

8-15U/g.Hb。

临床意义

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)是一种存在于人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢的酶,在代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能保护红血球免受氧化物质的威胁。G-6-PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。

G-6-PD降低是遗传性G-6-PD缺乏症(也叫蚕豆病)的重要诊断指标:遗传性G-6-PD缺乏症是由于G-6-PD基因突变,为X连锁不完全显性遗传,基因在X染色体上,所以通过女性遗传,而病人大多为男性,男女之比约为7∶1。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%,主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、福建、云南、贵州、四川等省为高。由于患者红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性缺乏或者降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,从而引起溶血性贫血,病人往往是在某种诱因下出现溶血,多数为吃未煮熟的或生吃蚕豆后数小时至数日(1-3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2-6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。其它诱因包括药物性、感染等均可以引起溶血。

影响因素

不同实验方法参考值有所不同,检测结果以检查医院参考值为准。

方法学

生化法。

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