单个补体成分的测定

C3: 0.85～1. 70g/L;

C4: 0. 22～0.34 g/L;

C1q: 0.197±0.04g/L;

B因子: 0.1～0. 4g/L。

1、补体系统按其功能不同，可将其30余种蛋白分子分为三类:

①补体固有成分，它存在于体液中参与补体激活酶促连锁反应，包括C1～C9(其中C1由三种亚组分C1q、C1r、C1s组成)及B因子、D因子和P因子(备解素)，共12种蛋白分子。其中C1、C4、C2仅参与经典途径的活化;B因子、D因子、P因子仅参与替代(旁路)途径的活化;C3、C5～C9则为两种活化途径的共同成分。

②调节和控制补体活化的蛋白分子，其中存在于体液中属于可溶性蛋白分子的有C1抑制剂、C4结合蛋白、H因子、I因子和血清羧肽酶N等，存在于细胞表面属于膜结合蛋白分子的有膜辅助因子蛋白、促衰变因子和同种限制因子等。在补体激活过程中，每种补体分子和每个活化阶段的反应程度，都受到第二类补体分子即各种调节分子的严格控制，借以维持体内补体水平稳定，达到既能有效清除病原微生物等抗原性异物，又能防止补体对正常自身细胞攻击破坏的作用。

③补体受体，如C1q受体、C3b/C4b受体(CR I)、C3d(CR II)、H因子受体、C3a和C5a受体等。

2、补体系统活化后，其主要生物学功能为:促吞噬(调理)作用和病毒中和作用，参与的成分为C4b、C3b及C3d(较弱);类炎症介质(白细胞趋化、过敏毒素、增加血管渗透性)，参与的成分为C4a、C2b(激肽样作用)和C3a、C5的溶细胞反应，参与成分为C5～C9;调控免疫反应，参与成分为C3b，可能还有C3d。

3、血清补体C3测定：补体C3主要由巨噬细胞和肝脏合成，在C3转化酶的作用下，裂解成C3a和C3b两个片段，是补体激活途径中最重要的环节，故其含量的测定非常重要。

(1)增高:补体C3作为急性时相反应蛋白，多见于某些急性炎症或传染病早期，如风湿热急性期、心肌炎、心肌梗死、关节炎等。

(2)降低:①补体合成能力下降，如慢性活动性肝炎、肝硬化、肝坏死等;②补体消耗或丢失过多，如活动性红斑狼疮、急性肾小球肾炎早期及晚期、基底膜增生型肾小球肾炎、冷球蛋白血症、严重类风湿关节炎、大面积烧伤等;③补体合成原料不足，如儿童营养不良性疾病;④先天性补体缺乏。

4、血清补体C4测定：C4是补体经典激活途径的一个重要组分，是由巨噬细胞和肝脏合成，参与补体的经典激活途径，其临床意义基本与C3相似。

(l)C4含量升高：常见于风湿热的急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗死、Reiter综合征和各种类型的多关节炎等。

(2)C4含量降低：则常见于自身免疫性慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、类风湿关节炎、IgA肾病、亚急性硬化性全脑炎等。在系统性红斑狼疮，C4的降低常早于其他补体成分，且缓解时较其他成分回升迟。狼疮性肾炎较非狼疮性肾炎C4值显著低下。

5.血清补体C1q测定：补体C1q由肠上皮细胞合成，主要作用为参与补体的经典激活途径。

(l)C1q含量增高见于骨髓炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎、硬皮病、痛风、活动性过敏性紫癜。

(2)C1q含量降低：见于活动性混合性结缔组织病。

6、 B因子测定

(1)血清B因子含量减低的疾病有:系统性红斑狼疮、肾病综合征、急或慢性肾炎、混合结缔组织病、急或慢性肝炎、肝硬化、荨麻疹、风湿性心脏病等，在这些疾病中，由于补体旁路被激活，使B因子消耗。

(2)各种肿瘤病人血清中B因子含量则显著高于正常人，这可能是由于肿瘤病人体内的单抗-巨噬细胞系统活力增强、合成B因子的能力也增强所致，是机体一种抗肿瘤的非特异性免疫应答反应。另外反复呼吸道感染的急性阶段，B因子也明显升高。