α1抗胰蛋白酶(α-Antitrypsin；α1-AT)

1. 9～3. 5 g/L（免疫比浊法）。

1、α1抗胰蛋白酶(α-Antitrypsin；α1-AT)为一种肝脏合成的、分子量54kDa的糖蛋白，半衰期4～5d。蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。

2、α1-AT存在于泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、脑脊液、肺分泌物及乳汁中，羊水中α1-AT浓度相当于血清的10%。

3、正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵蚀肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。

4、α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。

5、α1-AT也是一种急性时相蛋白，在恶性肿瘤、外伤、感染、炎症等状况下，迅速升高。

6、α1-AT在妊娠和激素治疗时也会增加。

7、α1-AT减低见于α1-AT缺乏症、重症肝炎、肝硬化、严重哮喘发作、新生儿呼吸窘迫综合征、慢性阻塞性肺病等。

α2巨球蛋白和α1抗胰蛋白酶同属于蛋白酶抑制剂，注意雌激素及其衍生物、口服避孕药可使血清α2-MG含量增高;右旋糖酯、链激酶可使其降低。

单向免疫扩散法、胶乳凝集法、酶联吸附法、速率散射比浊法等。