蛋白C（Protein C PC）

蛋白C系统是微循环抗血栓形成的主要血液凝固调节物质。以酶原形式存在于血浆中,在凝血酶的作用下发生有限的酶解过程,从分子上裂解下一个小肽分子后即具有活性。蛋白C系统的活化随着凝血酶的产生并与内皮细胞表面的血栓调节蛋白TM形成复合物而启动。此时,若内皮细胞表面表达了EPCR,则可与PC结合,结合于EPCR的蛋白C可被TM与凝血酶复合物激活,使PC切下12氨基酸的多肽形成活化的蛋白C( activated protein C ,APC)。

APC具有多方面的抗凝血、抗血栓功能,主要的作用包括:①灭活FVa和FⅧa:APC与PC一样都与EPCR具有极强的亲和力。EPCR-APC复合物在蛋白S的协同作用下可将FVa和FⅧa裂解。②限制FXa与血小板结合:存在于血小板表面的FVa是FXa的受体,当FXa与其结合后,可使FXa的活性大为增强,由于APC能使FVa灭活,使FXa与血小板的结合受到阻碍,因而使FXa激凝血酶原的作用大为减弱。③增强纤维蛋白的溶解:APC能刺激纤溶酶原激活物的释放,从而增强纤溶活性。

APC可以被α2抗纤溶酶、α1抗胰蛋白酶、α2巨球蛋白和3型纤溶酶原激活抑制物所灭活,若上述物质缺乏,尤其是3型纤溶酶原激活抑制物的缺乏,可导致FVa和FⅧa的减少而引起严重出血;相反,不论是蛋白质C系统成分的减少或活化受阻都会增加形成血栓的倾向;而另一种情况,当FV或FⅧ因基因突变,导致APC切割点氨基酸突变而使APC发生抵抗,也同样可导致血栓形成。这种APC抵抗最具代表性的是Dahlback报道的FV Leiden突变,即FV第506位精氨酸被谷氨酰胺替代,以致APC不能灭活FVa而发生APC抵抗(APC resistance ,APCR)。

蛋白C抗原（PC:Ag）（102.5±20.1）%；

蛋白C活性（PC:A）（100.24±13.18）%。

PC缺乏症可以分为2种类型：I型，PC的活性及抗原量均降低；II型，PC的抗原量正常，活性降低。其中II型又分为：IIa，抗原量正常，凝血功能和酰基水解活性降低；IIb，抗原量正常，凝血活性降低。大约75%的PC缺乏症患者为I型，IIa型PC缺乏症患者所占比例约为24%，IIb型则十分罕见。

1. 遗传性PC缺乏症

遗传性PC缺乏症分为纯合型和杂合型。严重的遗传性PC缺乏症通常为纯合型，纯合型主要表现出暴发性紫癜、弥散性血管内凝血（DIC）、出血性皮肤坏死等，纯合型是新生儿暴发性紫癜的常见病因，通常在出生后几个小时或几天内发病，血浆PC活性低于正常人的5%或不能检出，患儿多在1～2个月内死亡。纯合型的患病率很低，约为百万分之二。大部分杂合型PC缺乏症患者的PC活性约为正常人的50%，通常并不表现出临床症状，但晚期会出现凝血并发症，以反复性的静脉血栓形成为主要表现。杂合型的发病率约为0.3%。

2. 获得性PC缺乏症

肝硬化等严重的肝脏疾病、维生素K缺乏或者服用抗维生素K药物等的患者，由于PC合成减少，导致PC水平下降；在DIC、DVT或者手术后，PC可能会出现活化障碍；在白血病等患者中，PC含量明显降低。

3. 蛋白C抗原及活性增加

冠心病、糖尿病、肾病综合征、妊娠后期等常呈代偿性增加。