蛋白S（Protein S PS）

蛋白S(PS)为PC的辅因子，可以促进APC与磷脂结合以加速对因子Va、VIIIa的灭活；此外，PS还可协助APC抑制PAI，提高纤溶活性。

此外,PS还可以直接抑制因子X和II的活性并且作为TFPI的辅因子发挥抗凝活性,还能够通过降低TAFI提高纤溶活性。PS的分子缺陷可导致血栓的形成。

蛋白S抗原 总蛋白S：（96.6±9.8）%；游离蛋白S：（100.9±11.6）%。

PS缺乏症以常染色体显性方式遗传，在遗传性血栓病中约为2%-8%。根据血浆中总PS的活性、抗原量以及游离PS的活性及抗原量的测定结果，可将本病分为3型：I型，血浆中总PS及游离PS的抗原量及活性均降低；II型，总PS及游离PS的活性降低但其抗原量正常；III型，游离PS抗原量及活性均减低，但总PS抗原量正常。I型和III型占PS缺陷症的95%。目前，在整个人群和静脉栓塞症患者中PS缺陷的检出比PC更普遍。

1.先天性PS缺陷者常伴发严重的深静脉血栓栓塞。单纯PS缺乏者少见，常与PC缺陷共存。

2.获得性蛋白S缺乏 见于肝功能障碍、口服双香豆素类抗凝药物、妊娠等。

PC、PS的缺乏会紊乱凝血与抗凝血机制及纤溶系统的平衡，从而引发血栓性疾病，如深静脉血栓形成（DVT）等；而许多常见疾病，如肝病、肾病、心脑血管疾病等，都会影响血液中PC、PS的含量和/或活性，因此测定PC、PS含量和/或活性，诊断PC、PS缺乏患者，对其进行监控治疗即可很好的预防和控制血栓性疾病的形成。

1) 血栓性疾病 先天性的PC、PS缺乏患者容易引发血栓形成性疾病，如DVT、DIC、暴发性紫癜等，因此测定PC、PS含量和/或活性，诊断PC、PS缺乏患者，对其进行监控治疗即可很好的预防和控制血栓性疾病的形成。

2) 心脑血管疾病 在心脑血管疾病患者中，如心梗塞、脑梗塞等，PC、PS的含量及活性随疾病的严重程度呈线性变化，但到底是PC、PS水平的变化引发了心脑血管疾病还是心脑血管疾病的发生引起了PC、PS的变化，目前机理尚不清楚。但检测心脑血管疾病患者血浆中PC、PS含量及活性的变化，对研究心脑血管疾病尤其是血栓性心脑血管疾病的发病机理和诊断治疗、病情监控都有重要意义。

3) 肝脏疾病 肝硬化和肝癌患者止凝血功能的异常与肝功能受损的程度密切相关。因为PC、PS都是在肝脏中合成的维生素K依赖性蛋白，因此当肝功能受损时，PC、PS的含量和活性也会随之降低，故可以将血浆PC、PS含量和/或活性降低的程度作为肝功能受损程度的一个重要指标。

4) 肾脏疾病有人报道，肾病综合征患者PC含量高于正常对照组，PS含量则低于正常对照组；慢性肾功能不全和晚期尿毒症患者PC含量明显降低；慢性肾炎患者的PC活性明显增强，且随疾病严重程度呈线性增长。因此，有关肾病患者的PC、PS的变化水平情况十分复杂，有待进一步的研究，并将对临床中有关肾病的发病机理、诊断治疗等产生重要影响。

5) 口服华法令治疗 华法令是香豆类药物，是临床上常用的口服抗凝药，它发挥抗凝作用主要是通过抑制维生素K依赖性凝血因子的合成，如FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ等，减少凝血酶激活物的形成，从而达到抗凝的效果，但由于PC、PS也是维生素K依赖性蛋白，因此华法令也会抑制PC、PS的合成。有报道表明，口服华法令患者血浆中PC、PS含量及活性均比正常对照组明显降低。口服华法令有引起出血及出血性皮肤坏死的危险，而口服华法令引起的出血和出血性皮肤坏死与PC、PS缺乏有关，因此PC、PS检测对华法令的临床应用有指导意义。

癌症肝癌患者中PC、PS含量及活性明显降低，主要原因是肝脏受损，从而使PC、PS合成减少，且血液高凝状态，从而促使PC活化，消耗增多。而肺癌和肾脏肿瘤患者中PC、PS含量比正常对照组高，肺癌患者中含量升高可能是由于机体为了保持凝血-抗凝平衡的一种代偿性反应所致，而肾脏肿瘤患者中含量身高可能与肾功能改变有关，所以，PC、PS检测可以为肝癌、肺癌、肾脏肿瘤等肿瘤诊断提供重要的信息。