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葡萄糖6磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate Dehydrogenase,G6PD)

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概述

参考范围

成人G6PD活性:1300-3600U/L;

儿童G6PD 活性:1700-4000U/L。

临床意义

1.G6PD缺乏症:G6PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传病,患者G6PG先天性缺陷,导致红细胞膜被氧化破坏,从而出现溶血的症状,在临床上可以表现为溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸和先天性慢性非球形细胞溶血性贫血。当酶活性<60%时即会出现诱发性溶血性贫血。新生儿黄疸约有三分之一与G6PD缺乏有关。而溶血性贫血患者在接触氧化物质时可以发生溶血反应,例如各种药物,化学药剂、蚕豆(也称为蚕豆病)。

2.其他:有研究数据显示,糖尿病、急性非淋巴细胞白血病、白内障等疾病血液中G6PD活性下降,而部分恶性肿瘤患者G6PD活性升高。

影响因素

溶血、脂血和黄疸样本均可影响测定结果。当胆红素≤342μmol/L,三酰甘油≤5.6mmol/L,血红蛋白≤2.0g/L,维生素C≤0.3g/L时,对测定结果造成的干扰偏倚在±15%内。

方法学

速率法(自动生化分析仪)。

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