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铜蓝蛋白(ceruloplasmin, CER)

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概述

参考范围

成人男性 0.15-0.30 g/L(1.10-2.20 μmol/L);

女性0.16-0.45 g/L(1.17-3.30 μmol/L)。

临床意义

铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。

1.Cer 减少 

Wilson病(肝豆状核变性)、营养性铜缺乏和Menkes病(遗传性铜吸收不良)有较大诊断价值。Wilson 病是常染色体隐性遗传病,因血浆Cer显著减少(通常≤0.1g/L),血浆游离铜增加,铜沉积在肝可引起肝硬化,沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性,故该病又称为肝豆状核变性。纯合子携带者Cer显著降低,但杂合携带者Cer水平可仅轻度减少或正常。此外,营养不良、严重肝病及肾病综合征等所致Cer合成减少或大量丢失也可致Cer减少。

2.Cer升高 

Cer是急性时相反应蛋白,在妊娠、感染、创伤、肿瘤和胆道阻塞性疾病时血清浓度会增加。Cer显著升高时血清可呈蓝绿色。

影响因素

1.影响透射浊度法的因素会影响检测结果。

2.口服避孕药和妊娠后期,可使铜蓝蛋白测定结果升高。

3.新生儿较高,至14岁时降至正常水平。

方法学

散射浊度法(自动特定蛋白分析仪)。

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