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原发性膜性肾小球肾炎以肾病综合征为特点,易出现在40岁以上的男性患者,占国内原发性肾小球疾病的9.9%~13.5%,居IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎之后,列第三位。其发病特点为进展性蛋白尿,使肾衰竭及死亡率风险不断增加。
原发性膜性肾小球肾炎的发病机制是,自身抗体与磷脂酶A2受体(PLA2R,肾小球足细胞表面表达)反应的结果。PLA2R主要分为两型(M型与N型),已经确认M型PLA2R是自身抗体的主要靶抗原。抗原/抗体复合物沉积在肾小球基底膜上,引起补体激活,产生了针对自身组织的损伤,造成足细胞损伤,肾小球滤过屏障受到破坏,最终导致蛋白进入原尿,随后出现蛋白尿。
阴性(全国临床检验操作规程 第4版)。
利用间接免疫荧光法,采用PLA2R转染细胞作为基质来检测抗PLA2R抗体,其对于诊断和检测特发性膜性肾病的活动很可能具有重要作用。
1. 抗体滴度会随疾病活动性发生波动,在患者自发缓解或者免疫抑制剂治疗有效时可测不出。
2. 原发性膜性肾病并非单一病因疾病,可能为其他原因引起,而非抗PLA2R抗体引起。
间接免疫荧光法。
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