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血红蛋白(Hb)是人体内负责运载氧的一种蛋白质,也是人体红细胞的主要蛋白质,Hb由一组珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)结合而成,其结构异常或合成肽链速率的改变,可引起血红蛋白功能异常,需要借助血红蛋白电泳来完成诊断。
1. 未发现异常Hb区带;
2. HbA2定量 正常人为1.05% ~ 3.12%。(全国临床检验操作规程 第4版)
常见的血红蛋白病有地中海贫血、镰状细胞贫血、高铁血红蛋白血症、不稳定血红蛋白病等。
1.β-珠蛋白生成障碍性贫血基因携带者的特征性标志即HbA2 升高。因此,Hb定量检测是筛查β-珠蛋白生成障碍性贫血基因携带者的重要手段。HbA2增高至4%~8%,多数为轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血;若增高至10%以上提示血红蛋白E病(HbE)。其他一些疾病如肿瘤、疟疾、甲状腺功能亢进、 HbS病等, HbA2也可轻度增高。
2.遗传性HbF持续存在综合征(HPFH)、α-珠蛋白生成障碍性贫血、δ-珠蛋白生成障碍性贫血患者的HbA2含量较低。缺铁性贫血患者HbA2常降低,借此可与轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血鉴别。
醋酸纤维素膜电泳。
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