其他红细胞血型系统

1、Lutheran血型系统（LU，005）

Lutheran血型在ISBT冥冥中符号为LU，数字为005，已确定有18个抗原。

1989年，中国台湾C.H.Yung等报道，在922名中国人中，用抗-Lu^a和抗-Lu^b检查，全部是Lu（a-b+）。

Lu（a-b-）有3种基因型，即隐性基因型、显性基因型和X连锁型。

LU抗原在脐带红细胞上表达非常弱，常被检测为Lu（a-b-），1岁的婴儿要一直长到15岁时，其红细胞才能达到成人水平。未见有关可溶性的LU抗原的报道。在淋巴细胞、粒细胞、单核细胞和血小板细胞上未查到有LU抗原；而在人体很多组织红细胞，如心脏、肾脏、肝脏、肺、脾、胎盘、骨骼肌细胞等都可查到LU抗原。

LU康源基因（LU）位于染色体19q13.2上，基因产物是Lutheran糖蛋白，为597个氨基酸多肽链，单次穿红细胞膜，成熟的LU蛋白有5个二硫键。在细胞外，属免疫球蛋白超家族（IgSF）功能区（2个可变区和3个恒定区）。

Lutheran唐蒂娜白整体结构类同人肿瘤标志MUC18和鸡中性黏附分子（chichen meu-tral adhesion molecule SCI）。Lutheran糖蛋白生物学功能可能具有黏附素功能和介导细胞内信号传递的功能。细胞外功能区是整联蛋白的手提（integrin receptor），细胞浆内共有基序是Src，它与第3功能区（consensus motifs-Src homology 3 domain）同源。

一般不认为LU抗体具有临床意义，偶见抗-Lu^a和抗-Lu^b引起轻微黄疸或直接抗球蛋白呈阳性的新生儿一般只需光照疗法即可。抗-Lu^a一般都是妊娠和反复输血所引起，也可以是体内原存在的自然发生的抗体，因妊娠和输血后的刺激而增强；常与其他抗体，特别是与红细胞反应的HLA抗体同时发生，与Lu^a红细胞出现直接凝集的最佳温度一般在37℃以下。抗-Lu^b相对更加罕见，常为单一出现的抗体。未见又自然法生的抗-Lu^b的报道，都为输血和妊娠引起抗-Lu^b。抗-Lu^b最佳反应为20℃，常用抗球蛋白试验检测，偶见可直接凝集的抗体。抗-Lu^a和抗-Lu^b免疫球蛋白最多是IgM，也可是IgG和IgA。罕见其他LU系统的抗体引起新生儿溶血病和输血反应的报道。

2、Kell血型系统（KEL，006）

Kell血型系统在ISBT命名中符号为KEL，数字为006.目前ISBT已确认的KEL抗原有22个。

还未发现有可溶性KEL抗原的报道。KEL抗原可能只在血液红细胞上表达，而在其他血细胞中无表达；在骨髓。胚胎干细胞上有表达，但在脑、肾脏、成人干细胞无表达。KEL基因外显子为19个，位于染色体7q33，产物是汤但那白，为II型单词穿膜蛋白，有732个氨基酸，胞浆内有氨基端，含有第1~48个氨基酸；胞外为第67~732个氨基酸。

Kell的众多抗原，即Kell血型多态性是由于单一碱基置换引起单一氨基酸的变化，而正因为氨基酸的变化产生了Kell系统同种异体抗原。

因为Kell血型蛋白多肽在细胞外有15个半胱氨酸，高度折叠，目前很难确定抗原表位位点。表型为KEL：-1，2的孕妇，其体内产生的抗-KEL1抗体对其KEL：1胎儿具有很大的危险性。产妇中，抗-KEL1的频率约为0.1%。由此单一抗体所致新生儿溶血病比较少见，但往往抗-KEL1、抗-D和抗-c可能同时产生严重的新生儿溶血病。近期研究提示，KEL1抗体所致的胎儿贫血可能是造血手一直而不是溶血。如果的确如此，则抗-KEL1所致胎儿出生前贫血，应该是用胎儿贫血（fetal anemia）术语比新生儿溶血（HDN）更为准确。Lee Soohee等已应用PCR方法检测胎儿的KEL基因型，如用等为甲寅特异的引物对取自羊膜细胞和绒毛细胞标本进行DNA定型。对15份羊膜液标本的检测表明，所有标本胎儿红细胞基因定型和血清定型一致。

虽然KEL1是最强的免疫原性的KEL抗原，但有报道，其他KEL抗原也可以有米那医院行，能引起胎儿贫血，如母体的抗-KEL2（k）、抗-KEL4（Kp^b）、抗-KEL6（Js^a）、抗-KEL10（UI^a）和抗-Ku（K₀）。对这些抗原都可以进行产前诊断的基因定型。应注意基因定型结果偶尔与其表型不特别准确的相符，如罕见的Ro_mull表型可以有完整的KEL基因，但红细胞不表达任何Kell抗原，着对产前诊断临床意义不大，因为在这种罕见情况下，胎儿Ko_null红细胞并不会受到母体Kell相关抗体的影响。

基因定型在很多情况可以替代血清学定型，如红细胞标本少，不够作血清学试验时，质量合格的抗体缺少时，红细胞没有很好保存时，或只有痕量法医检材时。另一优点，DNA标本的基因定型可以用取自组织标本而不用血液标本，如取口腔内的上皮细胞为检测标本。

3、Kx抗原（XK，019），McLeod表型和McLeod综合征

Kx抗原在ISBT命名中符号为XK，数字为019，只有1个抗原：XK1或019.001。

无可溶性XK抗原。在刚脏、成人骨骼肌、脑、胰、心脏、肾和脾等人体多种组织和器官中均可查到XK抗原。XK抗原在所有人群中分布几乎均为100%。

在正常KEL表型红细胞上只能发现痕量XK抗原，而在K。红细胞上，具有高水平的Kx。基因（XK）位于染色体Xp21.1短臂，X连锁，有3个外显子，编码一条37kDa分子质量，氨基酸数量为444个蛋白质，该多肽链为10此贯穿红细胞膜，成5个环，NH₂和COOH端均在胞浆内。XK1抗原位于该多肽链上。

红细胞缺少XK1抗原，同时KEL抗原也显注减少，称之McLeod表型。具有McLeod表型红细胞的人同时发生系统的病理生理变化，称之McLeod综合征。表现为体内棘形红细胞增多，红细胞存活期缩短，同时神经肌肉系统功能异常，持续的学清磷酸化肌酸增高，肌肉功能缺陷。慢性肉芽肿疾病（chronic granulomatous disease,CGD）患者可见有Mcleod综合征，该类患者粒细胞能正常吞噬微生物，但不能杀死吞噬的微生物。显然与CGD相关的McLeod综合征时由于包括XK基因位点和X染色体X-CGD基因同时丢失所致。

McLeod综合征患者可以经输血产生免疫性抗-KEL，该抗体经吸收放散试验证明含抗-Kx和抗-Km。K。个体，缺少KEL系统抗原，也不适合于作McLeod个体的供血者，因为K。细胞有高表达的Kx抗原。

4、Duffy系统（FY，008）

Duffy血型系统有6个抗原。

为发现有可溶性FY系统抗原。在粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、血小板上未见有FY系统抗原。在肝脏和胎盘上也未发现FY系统抗原，但在脑、大肠、内皮细胞、肺、脾、甲状腺、胸腺、肾等器官组织上存在FY系统抗原。

FY血型基因，Fy位于染色体1q22-33，在红细胞Fy基因为1个外显子，编码FY糖蛋白（GPFY）。FY糖蛋白分子质量为35~45kDa的338个氨基酸的多肽链，贯穿细胞膜9次或7次，羧基端在细胞浆内，氨基端在细胞膜外。

因为人血清中抗-Fy^a（抗-FY1）比较常见，而抗-Fy^b（抗-FY2）比较少见，至于说人血清中其他抗-FY则更为罕见。临床上意义最大的当属Fy^a和Fy^b抗原，故文献中FY表型多是Fy^a和Fy^b抗原。FY系统各抗原发生频率在不同人群中变化很大。

5、Kidd血型系统（JK，009）

Kidd血型系统在ISBT命名中符号为JK，数字为009，该系统共有3个抗原：Jk^a（JK1）、Jk^b（JK2）和Jk³（JK3）。

未发现可溶性Jk抗原，在红细胞、中性粒细胞上有Jk抗原，在其他血细胞上没有发现，但在肾细胞上有Jk抗原。基因名为HUT11，位于染色体18q11-12.Jk抗原载体分子有391个氨基酸，分支质量约43kDa，贯穿红细胞膜10次，形成5个环，羧基端和氨基端均在胞浆内。

Kidd（JK）系统抗体偶尔可引起HDN，常为中等强度。在临床上严重的溶血性输血反应中，特别是严重的迟发性溶血性输血反应中，Jk抗体常时主要原因。特别要注意的时，在Jk抗体所导致的迟发性溶血反应中，由于回忆反应所致抗体产生速度之快，可以使正在循环的红细胞发生破坏。在很多情况下，重新测定输血前血清标本，常可确定在初次试验中漏检亦存在的Jk抗体。着强调了在输血前要认真查看患者前期记录（病志）的重要性，对已检测出有以外抗体的患者，一定要避免所输入的血有相应刺激原（抗原）。

Jk蛋白多肽也为尿素转运蛋白分子。正常Jk表型红细胞在2mol/L尿素中很快肿胀和溶解，但Jk（a-b-）红细胞却在同样条件下长时间抵抗溶血。Jk（a-b-）的人在体内不能最大程度浓缩尿液。

6、Diego血型系统（DI，010）

Diego血型系统，在ISBT命名中符号为DI，数字为010，共有7个抗原。

未发现可溶性DI抗原，除红细胞外，粒细胞也有DI抗原。DI抗原载体为911个氨基酸、分子质量95~105kDa的糖蛋白，其多肽链贯穿红细胞膜14次，形成7个环，羧基端和氨基端均位于胞浆内，每一红细胞约有1×10⁶个DI多肽链。

DI基因位于染色体17q12-q21，基因名称为AE1，也被称为EPB-3，SLC4A₁，DI。基因DI有20个外显子，编码产物为细胞膜第3带蛋白、银离子交换蛋白（AE1）。

DI血型系统多态性，即7个抗原的分子基础时其碱基和氨基酸序列中个别发生了置换。DI1（Di^a）抗原在不同人群中的频率差别很大，而其他5个DI抗原频率差别不大。DI血型中另一对相对应的抗原时Wr^a和Wr^b，其红细胞表型频率Wr（a+b-）为0，Wr（a+b+）为1%，而Wr（a-b+）为99%。

DI_null型尚不清楚。

DI抗原在人类学研究中很有用处，因为DI1表达几乎限制在蒙古人中的人群中，包括土著美洲人。

抗-Di^a可以引起新生儿溶血病（HDN），也可以破坏输入的Di^a抗原红细胞。抗-Di^b比较少见，但也有临床意义，能引起HDN和溶血性输血反应。

Wr^a和Wr^b抗原与GPA有密切相关性，Wr^b表达依赖GPA的表达。抗-Wr^a常无红细胞刺激而产生，也能引起HDN和溶血性输血反应。还未见报道抗-Wr^b有临床意义。同样，至今也没有资料说明抗-Wr^a和抗-Rb^a有临床意义。对WARR抗体，可能引起中等至严重程度的HDN，但未见到引起溶血性输血反应的报道。

7、Cartwright（Yt）血型系统（YT，011）

Cartwright血型又称Yt血型，在ISBT命名符号中为YT，数字为011。共有2个抗原。Yt^a又称Cartwright,在ISBT命名符号中为YT1，数字为011.001，Yt^b在ISBT命名符号中为YT2，数字符号为011.002。

在白种人中，YT1（Yt^a）抗原发圣品丶理为99.8%，YT2（Yt^b）为8%，基因频率YT1时0.956%，YT2时0.044%。YT1和YT2抗原位于红细胞膜GPI连接的乙酰胆碱酯酶（AchE）糖蛋白分子上。两个抗原差别时由单一氨基酸所致，在322位置，YT1时His，YT2是Asn，而其置换又院子基因单一核甘酸不同，YT1在碱基964位时C，而YT2是A。

未发现有可溶性YT抗原，在淋巴细胞、单核细胞上未发现YT1抗原，但在粒细胞、脑和肌肉细胞上却发现有YT抗原。

YT血型基因YT也称ACHE，位于染色体7q22，有6个外显子，编码产物是乙酰胆碱酯酶（ACHE），位于ACHE上的YT抗原分子的功能还不清楚。输血或妊娠可发生抗-YT1，但极少见抗-YT2，还未见自然发生的YT抗体的报道。

抗-YT1可以部分是或全部是IgG，一些标本结合补体，一些则不结合。抗-YT1大部分是IgG4或IgG4和IgG1的混合物，未发现有IgG3亚类的抗-YT1免疫球蛋白。至今只有极少的抗-YT2的报道。

极少见抗-YT1引起轻度的迟发性输血反应，未见引起HDN的报道，也未见抗-YT2引起输血性反应和HDN的报道。

8、Xg血型系统（XG，012）

Xg血型系统在ISBT命名符号中为XG，数字为012，只有1个抗原Xg^a（XG1，012.001）。XG血型在红细胞上表达，同时在纤维母细胞，胎儿的肝脏、脾、胸腺、肾上腺和成人骨髓细胞上也有表达。尚未见有可溶性Xg血型抗原。

基因名为XG或PBDX，有10个外显子，位于染色体Xp22.32，前3个外显子位于假常染色体（pserdoautosomal region）区，第4至第10外显子位于X-特异区域。编码的是糖蛋白，分支质量为22~29kDa，18个氨基酸的多肽链一次贯穿红细胞膜。

XG抗原最显著特点是由性染色体X编码。XG1抗原发生频率女性为89%，男性为66%，基因频率男性是Xg^a0.659，Xg0.341，女性是Xg^aXg^a0.434，Xg^aXg0.450，XgXg0.116。Xg是Xg^a的假定的等位基因，为无功能基因。XG1阳性男性只能将XG1抗原遗传给女儿，而不能遗传给儿子。男性XG1阳性红细胞抗原强度经常要比女性的强，因为XG1抗原阳性男性XG基因型只是Xg^aXg^a，而XG1抗原阳性女性部分是杂合子型基因的Xg^aXg。大部分抗-XG1是男性产生的，因为男性XG1阴性是女性的3倍。

抗-XG1不因其溶血性输血反应和新生儿溶血病。抗-XG1免疫球蛋白大多数是IgG，少数是IgM。Ruth sanger统计至1986年，经新发现的36例抗-XG1中，有10例是自然发生的抗体。此外还有1例有关自身抗-XG1的报道。

9、Scianna血型系统（SC，013）

Scianna血型系统在ISBT命名符号中为SC，数字为013，共有3个抗原：Sc1（SC1，013.001）、Sc2（SC2，013.002）和Sc3（SC3，013.003）。编码基因位于染色体1q36.2-p22.1，基因名为SC，基因产物是Scianna糖蛋白，分子质量60kDa，其氨基酸序列还不清楚。

SC1抗原和SC3抗原在几乎所有人群中发生频率均为100%，而SC2抗原在北欧人群中频率为1%。基因频率：SC1为0.992%，SC2为0.008%。

未见有可溶性Sc抗原存在。在脐带红细胞和成人红细胞上均有Sc抗原，但在淋巴细胞、单核细胞和粒细胞则无Sc抗原存在。

Radin（Rd）抗原，一种低频率抗原，它有可能术语SC血型系统，其原因：①该抗原也位于分子质量60kDa的糖蛋白分子上；②该抗原基因遗传的连锁证据。抗-Rd能够引起轻度至中等程度的新生儿溶血病。

10、Dombrock血型系统（DO，014）

Dombrock(Do)血型系统在ISBT命名符号中为DO，数字为014，共有5个抗原，传统命名和ISBT规范命名对比如下：

传统命名：Do^a   Do^b   Gy^a   Hy   Jo^a

ISBT命名：DO1 DO2 DO3 DO4 DO5

未发现有可溶性Do抗原。

D哦血型基因名为Do，其染色体定位还不明确。Do编码的是分子质量47~58kDa的糖蛋白，为GPI连接的糖蛋白。

抗-Do^a可以缩短输入体内的血型不相容红细胞的生存期。并能引起速发型溶血性输血反应。还没有关于抗-Jo临床意义的证据和报道。至今还无充分证据说明Do血腥抗体能够引起新生儿溶血病，虽然已有1例疑似抗-Do^a引起HDN的报道。

11、Colton血型系统（CO，015）

Colton血型系统在ISBT命名符号中为CO，数字为015，共有3个抗原，传统命名分别为：Co^a、Co^b和Co³，相应的ISBT命名为CO1、CO2、CO3。

无可溶性CO血型系统抗原。Co血型抗原还分布在肝胆管、膀胱、眼、角膜等上皮细胞及毛细血管内皮细胞等。在红细胞、Co抗原所在的蛋白质（CHIP-1）为全部细胞膜蛋白的2.4%。CO1抗原在淋巴细胞、单核细胞及粒细胞上不存在。

CO2（Co^b）抗原发生频率在所有人群中为10%，CO1（Co^a）为99.9%，CO3（Co³）为100%。基因频率CO1为0.959，CO2为0.041，CO3存在于Co（a-b-）表型外的所有人红细胞上。在所有人群中Co血型红细胞表型分布：Co（a+b-）为90%，Co（a-b-）为0.5%，Co（a+b+）为9.5%，Co（a-b-）小于0.01%。

Co血型抗原多肽性是肽链第45位氨基酸不同所致，CO1位丙氨酸，CO2位缬氨酸，CO3是肽链第38位氨基酸位亮氨酸，而其他抗原位再次位置位脯氨酸。

CHIP-1，CO2抗原载体蛋白的功能是水转运蛋白，在肾脏，负责重吸收80%的水分。

CO2抗原所在的染色体7单体与机型粒细胞白血病和前白血病相关，经常是CO1和CO3抗原减弱或缺失。

抗-CO1常见的是IgG，极少数是IgM，抗-CO2极少见，常和其他同种异型抗体同时存在，抗-CO3只能出现在Co（a-b-）这一极罕见表型人血清中，抗-CO2和抗-CO3都能结合补体，引起溶血。迟发性溶血性输血反应可因抗-CO1而发生，可引起血红蛋白尿，还可引起严重的新生儿溶血病。抗-CO2能引起速发型和迟发性溶血性输血反应，抗-CO3能引起严重的新生儿溶血病。

12、LW血型系统（LW，016）

LW血型是独立的血型系统，在ISBT命名符号中位LW，数字位016，有3个抗原，传统命名分别位：LW^a、LW^ab、LW^b；ISBT命名分别位：LW5、LW6、LW7，相应的（016.005）、（016.006）、（016.007）。

无可溶性LW抗原，在B和T细胞一些亚类有LW抗原。

LW糖蛋白与Rh血型蛋白、Rh相关糖蛋白、血型糖蛋白B及R6A蛋白等组成Rh膜复合物。用抗-LW检测，Rh阳性成人红细胞呈强阳性，而Rh成人阴性红细胞呈弱阳性甚至阴性。在脐带血，D-和D+红细胞表达同样强度的LW抗原。

在临床上极少能发现自然的LW抗体，多数是免疫抗体，还未见LW抗体能引起输血反应和新生儿溶血病的报道。

有研究表明，在自身免疫溶血性贫血（AIHA）患者中，很多都有抗-LW自身抗体，可能是这类患者发生频率最高的自身抗体。自身抗-LW抗体常和其他特异性自身抗体同时存在。

在妊娠时，或患一些疾病，如Hodgkin病、淋巴病、白血病和肉瘤时，LW抗原强度减弱。近年研究表明，LW抗原作为一种细胞间黏附分子（intercellular adhesion mo-lecular，ICAM），结合CD11/CD18白细胞整联蛋白（CD11/CD18 leukocyte integrin）。LW抗原也可能作为淋巴细胞成熟和分化的标志。

13、Chido/Rodgers血型系统（CH/RG，017）

Chido/Rodgers血型系统在ISBT命名符号中位CH/RG，数字为017，该系统内抗原共9个。

C4A和C4B的同种异型在功能上有所不同：在溶解免疫复合物和抑制免疫沉淀方面C4A比C4B更有效、C4B能有效地结合红细胞膜（通过唾液酸），因此在促进红细胞溶血时更有效。在多肽氨基酸序列第1106位单一氨基酸置换，天冬氨酸取代组氨酸，使C4B的功能转化位C4A的功能，而在第1102位半胱氨酸置换丝氨酸则影响其C4B溶血活性和对IgG的结合。

本系统抗原在血清或血浆中保存是稳定的。应用本系统抗体进行血凝抑制试验能够准确地进行定型。使用低离子强度10%糖溶液将C4（+C3）包被红细胞能够增强抗-CH和抗-RC的反应性。红细胞经唾液酸处理后，将不洗手C4.血型糖蛋白A（GPA）缺陷型红细胞表达很弱的CH和RG抗原。C4结合纯化的GPA。

CH/RG同种异型抗体不引起溶血性输血反应和新生儿溶血病

14、Gerbich血型系统（GE，020）

Gerbich血型系统在SIBT命名符号中位GE，数字位020，本系统有7个抗原。

没有可溶性的Gerbich（GE）血型抗原。在有核红细胞上有GE抗原，在胎儿干细胞、肾内皮细胞上也有GE抗原存在。

GPC和GPD均位单词春末唾液酸化糖蛋白（I型）。其功能可能同蛋白质（第4.1带蛋白）反应，维系细胞膜的完整性。

在膜蛋白4.1缺陷的红细胞上GPC和GPD大幅度减少，因此与遗传性椭圆形红细胞增多症有关。

抗原完全缺失表型（Null）：Leach表型（PL和LN两型），均是（CE：-2，-3，-4）；非正常型：Gerbich表型（GE：-2，-3，4）、Yus表型（GE：-2，3，4）。

Leach表型的PL型因GYPC外显子3和4缺失所致；LN型因核苷酸134位碱基缺失，使GPC在第45位氨基酸脯胺酸被精氨酸置换，引起可读框移位。Gerbich表型时由于外显子3的缺失所致，Yus表型时由于GYPC外显子2的缺失所致。

抗-GE2和抗-GE3经常时IgG抗体，最佳检测方法时间接抗球蛋白试验（IAT）。偶尔引起中等程度速发型和迟发性输血反应；可能直接抗球蛋白试验阳性，但无临床HDN出现。其他抗-GE，如抗-GE4、抗-GE5、抗-GE6、抗-GE7、抗-GE8都没有临床意义，不因其或未见报道引起溶血性输血反应和新生儿溶血性疾病。

15、Cromer血型系统（CROM，021）

Cromer血型系统在ISBT命名符号中位CROM，数字为021，有10个抗原，其中3个为低频率抗原，7个为高频率抗原。

尿、血浆（血清）中存在可溶性CROM抗原；CROM抗原除存在于红细胞膜上外，还存在于白细胞、血小板上，在胎盘滋养层顶部表面也存在CROM抗原。

CROM抗原位于衰变加速因子（decay accelerating factor,DAF,cd55）分子上，编码基因呈DAF，有10个外显子，位于染色体1q32。

已连接GPI的DAF多肽有319个氨基酸，10个抗原均能被乳糜胰酶破坏而不被其他蛋白酶破坏。无CROM抗原的null表型红细胞称Inab，完全缺失DAF，但其他PI连接的细胞膜蛋白均存在。Inab细胞比正常细胞易受补体作用而溶血，但程度比阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）红细胞要弱。PNH患者的红细胞膜缺失DAF，同时还缺失其他的糖蛋白。这些汤但那白都通过糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl inositol,G-PI）分子锚定在细胞膜上。Inab表型人可产生抗体，称抗-IFC，与除Inab细胞外的所有红细胞均反应。

Dr^a（CROM5）抗原是尿道致病菌大肠杆菌（E.coli）075x类菌毛黏附素的受体。在发现的6名Inab表型人中，5名有肠道疾病。

虽然在实验中CROM系统抗体能够引起红细胞破坏，但至今未见CROM抗体引起溶血性输血反应和新生儿溶血性疾病的病例。

CROM系统抗体非常罕见，都是免疫抗体，绝大部分是抗-Cr^a、抗-WES^b和抗-Tc^a，均发生在黑种人中。

16、Knops血型系统（KN，022）

Knops血型系统在ISBT命名符号中为KN，数字为022，有5个抗原，其中低频率抗原1个，高频率抗原4个。

在血浆中可发现低水平可溶性KN抗原，除红细胞外，KN抗原还存在于B细胞、T细胞一些亚群、单抗细胞、巨噬细胞、嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞上。此外在肾小球足细胞（glomerular podocyte）、脾滤泡树突状细胞（splenic follicular dendritic cell）等也存在KN抗原。

CR补体对经典途径和经旁路途径激活均有抑制作用。CR1结合C3b和C4b，以此介导中性粒细胞和单核细胞对包被了C3b和C4b颗粒的吞噬作用，红细胞CR1的重要作用是结合免疫复合物并将其转运至脾和干昂，使其在循环血液中被清楚。在其他血细胞和组织细胞中，CR1的作用应该是参与多种免疫反应，如B淋巴细胞的激活。

在很多疾病发生时都有红细胞上CR1数量的减少，这些疾病包括SLE、PNH、溶血性贫血、胰岛素依赖性糖尿病、AIDS、一些恶性肿瘤，以及需要加快清除免疫复合物的任何情况。几乎任何HIV-1阳性患者体内都可发现CR1的切除片段，其分子质量为160kDa，提示在HIV感染中红细胞CR1可能发挥着重要作用。另外，6.5%的健康献血者、13.5%的免疫复合物患者体内有该CR1切除片段。

红细胞缺失Kn^a、McC^a、YK^a和SI^a抗原的称之为Helgeson表型，该类红细胞的CR1只有正常红细胞的10%，其频率在黑种人和白种人中是1%。

KN系统同种异型抗体都为免疫抗体，由输血或妊娠产生；不结合补体，不引起溶血性输血反应和新生儿溶血病；该类抗体也不缩短输入的血型不相容红细胞的存活期。KN系统抗体很多是高效价，低亲和性的，但也有高或低效价，高亲和性的。

17、Indian血型系统（IN，023）

Indian血型系统在ISBT命名符号中为IN，数字为023，共有2个抗原，传统命名为In^a和In^b，相应ISBT命名为IN1，023.001和IN2，023.002。

IN抗原位于CD44分子上，CD44是广泛存在于各种血液细胞和各种组织细胞的黏附分子。

IN1（In^a）发生频率在高加索人和黑种人为0.1%，印度人为4%，伊朗人为10.6%，阿拉伯人为11.8%，其他亚洲人为0.1%。IN2（In^b）发生频率在高加索人为99%，印度人为96%。

抗-IN1和抗-IN2都不因其新生儿溶血性疾病。从1名【In（b+）】新生儿IN2脐带采血检测，发现虽然该新生儿母体内由IgG1类抗-In^b，但该脐带血直接抗球蛋白阴性，该新生儿血清中也未查到抗-IN2（In^b）。在两位个体中，应用抗-In^a对同位素标志的IN：1【In（a+）】红细胞在体内反应，20min内，该In（a+）红细胞从循环血液中排出。因此提示IN抗体可能引起输血反应。

CD44是淋巴细胞、单核细胞和一些肿瘤细胞的一种黏附分子。CD44结合透明质酸酯和其他细胞外基质成分。它介入免疫刺激和细胞间信号传递。同时也更是淋巴细胞归巢（homing）受体。在感染性滑膜炎患者关节液中含比正常人高的可溶性CD44水平。在一些淋巴瘤患者血清中CD44也增多。

在显性表型Lu（a-b-）人红细胞上，CD44量减少，但在其他细胞上，CD44表达正常。一些培养细胞系细胞由CD44表达，如K562（25%）、HEL、HL-60、IM-9、MOCT4（弱）等细胞，但在Raji、Dandi和Jurkaf细胞系细胞则无CD44表达。

18、Ok血型系统

18.1、概述

Ok血型系统的ISBT符号为OK，编号为024.该系统只有一个频率非常高的抗原Ok^a（OK1）。它位于CD147分子上，而CD147分子属于免疫球蛋白的超家族。稀有的Ok（a-）表型是由于Glu92Lys的置换。

编码Ok^a的基因BSG。位于染色体19p13.3。

18.2、Ok^a（OK1）抗原

Morel和Hamilton在1979年报道了首例看Ok^a，来自日本一个小岛的一名妇女（S.Ko.G），该女士体内发现新的抗-Ok^a抗体。她父母是近亲婚配，她的3个同胞妹妹中有两个同样是Ok（a-）表型。在该妇女同一岛居民中检测400人中未发现由Ok（a-）表型的人。包括对日本其他地区870人，3976名美国亚洲血统的献血者，9053名美国白种人，1570名非洲美国人，1379名墨西哥美洲人都未发现有Ok（a-）表型的人。至今全世界只发现8例Ok（a-）表型人，都是日本人。

各种酶及其他化学试剂处理红细胞不影响Ok抗原的抗原性。这些酶和化学试剂包括胰酶、乳糜胰酶、木瓜酶、链霉蛋白酶、唾液酸酶，以及二硫键的还原剂AET和S-2-氨乙基-溴化异硫脲。

19、RAPH血型系统

RAPH血型也称MER2血型，1987年首次被报道，ISBT命名为MER2，数字序列为025，只有一个抗原：MER2。它是由单克隆抗体所确定的一个新的独立的红细胞表面多态性，它同时也被4个人同种一体抗体所识别，这个系统唯一的安科纳公元称为RAPH，最初为同种异体抗体抗-MER2所识别，是由第11条染色体上的短臂基因所编码。

RAPH血型系统也称之MER2血型系统。应用抗鼠IgG的间接抗球蛋白试验，MER2单克隆抗体与红细胞发生反应。在1016名英国人中92%是MER阳性，8%是MER阴性。其仅饮品绿MER2+是0.72%，MER2-是0.28%。经分析北欧家庭的294名儿童，证实MER2符合孟德尔定律的显性遗传。

显性抑制基因In（Lu）对红细胞上的MER2抗原表达最强。

将肿瘤细胞免疫小鼠，以补体依赖的细胞毒性试验制备的鼠源看MER2单克隆抗体，称之1D12和2F7。人同种一体抗体最先是在一个犹太人家庭中发现的，三位体内有MER-2抗体者两位是同胞姐弟，另一位无血缘关系，这三位都患有肾病，都需要经常透析和输血治疗。她们体内的抗体都是不完全抗体，由抗人球蛋白试验在输血前检测出来，其中两位同胞接受过几次不相容性输血，但都未发现由输血反应或输入的红细胞存活期缩短的指征。第4位具有同种异体MER2抗原的是一名健康女性，无输血史，但有两次妊娠史。

20、MNH血型系统

20.1、概述

JMH血型系统ISBT命名符号为JMH，编号026。抗原只有一个，是频率非常高的抗原，称之JMH1。其他名称是901.007、Sema7A、H-sema-L、Semaphorin、CD108等。JMH为获得性表型（acquired phenotype），该血型抗原在一个家庭中呈显性遗传特性，但已发现由变异性JMH抗原存在。

20.2、抗原

JMH抗原位于JMH+阳性红细胞膜上的据糖磷脂酰肌醇蛋白质分子上，该分子质量为76000kDa，该糖蛋白也称CDw18。JMH在静止的淋巴细胞表达较弱，但在激活的淋巴细胞和巨噬细胞表面表达很强，在中枢神经系统神经元、呼吸道、上皮细胞、胎盘、睾丸和脾脏组织中都有表达，在脑和胸腺也有弱的表达。

20.3、功能

CD108在红细胞膜上的功能还不清楚。和细胞膜结合的JMH能发挥信号功能，与神经组织的轴突发育有关。CD108可能是细胞的黏附分子。

21、Er抗原

属于血型集合的Er抗原由Er^a和Er^b，分别为高频率和低频率抗原。ISBT符号为ER，数字符号为208，Er^a为208.001，Er^b为208.002。

Er^a和Er^b抗原在脐带血中都由良好的表达，对各种酶和硫基化合物处理都不敏感。在经常使用的一种抗体释放溶液——低PH的乙二胺四乙酸（erhylenediamine tetraaceticacid,EDTA）甘氨酸缓冲液中，pH2.0时，完全失去抗原性；pH2.5时，失去部分抗原性；pH3.0时，抗原性不受影响。

Er^b对无花果酶、木瓜酶和二硫苏糖醇（dithiothreitol，DTT）也不敏感。

分别来自5人的抗-Er^a血清，与一位日本妇女和他的2为同胞兄妹的红细胞不发生反应，但与她另3为同胞兄妹的红细胞发生反应。这些阳性和阴性结果已经吸收放散试验证实。最先发现的由抗-Er抗体的妇女曾有2次输血史，3次妊娠史。她的血清与所有Er^a+阳性红细胞反应，但与Er（a-b+）细胞不反应。

很多与高频率抗原反应的血清抗体都与Er（a-）红细胞发生弱反应，呈现很复杂的反应格局，而且在不同实验室进行检测时往往结果不一致。

至今发现的所有产生抗-Er^a的人都有过输血史，女性大多数由妊娠史。抗体为IgG类，不结合补体。两位体内有抗-Er^a的患者在接受了Er^a阳性血液后都出现了直接抗人球蛋白阳性结果，但是无溶血指征，单核细胞的吞噬实验和红细胞体内存活性检测证实抗-Er^a抗体不具有临床意义。2为具有抗-Er^a的妇女的新生儿红细胞也出现直接抗人球蛋白阳性，但无新生儿溶血病指征。

体内有抗-Er^b的一名妇女有过5次妊娠，但无输血史，她的3个孩子中有2个时Er^b（b+）。她的第2个孩子出生时的红细胞鉴别吸附效价（differential adsorption titer,DAT）是阳性，但抗体量非常少，抗-Er^b的人很难找到。

22、低频率抗原

很多红细胞抗原在大多数人群中发生率非常低，不属于已知的血型抗原系统和血型集合，有的只存在于一个家庭中，这类抗原称之为低频率抗原（low frequency antigen,LFA）。

ISBT将其列为700系列。抗原700系列应符合以下标准：

（1）抗原发生的频率必须小于1%。

（2）必须具有遗传性质。

（3）必须不属于任何一个已知的血型系统，也不能有与其他抗原接近和相关联的特征，并组成一个新的血型集合。

（4）血清学检测结果必须不同于其他所有低频率抗原的特异性。

（5）具有该抗原的红细胞和抗体必须能够度量，可以用来进一步检测和研究。

23、高频率抗原

从1990年开始，ISBT以901数字表示高频率抗原（HFA）.BEILIERU 901系列的抗原必须符合下列标准：

（1）其频率必须大于90%。

（2）必须具有遗传性。

（3）必须不能加入其他血型系统，也不能形成新的血型系统，与其他抗原不能有紧密连接而组成集合抗原。

（4）与其他所有高频率抗原在血清学监测中能明确区分。

24、红细胞膜HLA I类抗原

HLA I类抗原是人主要组织相容性复合物（MHC）基因HLA-A、HLA-B、HLA-C编码的产物。最初是在白细胞表面发现的HLA I类抗原，之后发现它们存在于所有的有核细胞表面。HLA-A、HLA-B、HLA-C基因位于染色体6p21。人成熟红细胞无细胞核，也很难检测到HLA抗原，然而常规的血型血清学方法时常能检测出一些红细胞表达强的HLA抗原。因为红细胞不适合于HLA表型鉴定，在血型血清学工作中，一般认为HLA抗体是血清中的污染抗踢。该类HLA抗体常被称为抗-Bg（bennett-goodspeed）抗体。红细胞膜上Bg^a与HLA-B17，Bg^c与HLA-A28有关联。Bg（c+）表型红细胞可能与抗-HLA-A2反应，与抗-HLA28有交叉反应，也存在其他交叉反应。红细胞膜上经常是HLA-A10和HLA-B8表达较强。HLA-A9、HLA-B12、HLA-B15也有科恩那个被检测出来。HLA在红细胞的表达经常比在白细胞的表达要弱。有很多人的红细胞不表达HLA抗原。在HLA相同表型的人之间，以及一个人不同的时期，红细胞膜上的HLA的表达都有很大变化，红细胞膜上某些特定的HLA抗原可以持续数月或者数年阳性，然后又转变为阴性，隐性状态持续相当长时间。红细胞膜上的HLA抗原并不易通常的方式进行遗传，某人的红细胞上可能检测出一定的红细胞HLA抗原，但其父母双方的红细胞却不能检测出来。淋巴细胞HLA-B7阳性的人，其红细胞表面也经常可以检测到HLA抗原。在含有细胞毒性抗-HLA-B7阳性的人，其红细胞表面也经常可以检测到HLA抗原。在含有细胞毒性抗-HLA-B7额所有血清中都能检测到与红细胞反应的抗体。

据估计，红细胞表面的HLA位点的数目是40~550，而T淋巴细胞是100000，由次可以解释为什么很难用红细胞吸收除去血清中HLA抗体。HLA-B7阳性人的红细胞比该抗原阴性人的红细胞HLA I抗原分子要多得多。红细胞表面HLA表达明显增高与系统性红斑狼疮（SLE）有关，还在一定程度上与类风湿关节炎有关。平均每个红细胞膜上HLA I类抗原数目估计为：B7阳性SLE患者有666个。HLA-B7阳性并有传染性单核细胞增多症的患者，其红细胞表面HLA-B7增加很多，而且需要一定是及，往往需要几年才能恢复到正常。白血病和其他一些血液病患者的红细胞HLA抗原都是升高的。很少见到健康人红细胞表面HLA抗原强度增加的现象。HLA I类抗原分子是包括一个相对分子质量45000的α链，该链有3个细胞膜外的功能区域，及α1、α2、α3。它们以非共价键与一个相对分子质量11000β2-微球蛋白所关联。HLA抗原的决定簇位于α1、α2区。β2-微球蛋白不是第6条染色体上的MHC基因所编码，而是第15条染色体所编码。应用HLA I类抗原α链和β2链免疫球蛋白的单克隆抗体以及免疫斑点试验，可发现大概是相对分子质量45000和11000的两条带，这提示红细胞HLA抗原的结构与有核细胞上的HLA抗原结构非常相近或完全一致。与红细胞反映的HLA抗体能够被具有相应抗原的人血清所抑制。氯喹处理能够破坏红细胞膜上HLA抗原活性。一般认为细胞表面HLA抗原是从血浆中吸收的，而不是红细胞本身的固有成分，然而很多证据对此提出了疑问，应该说红细胞膜上的HLA抗原代表了其前身有核红细胞膜上存在着大量HLA抗原的残余物。将红细胞经过氯喹处理能够清楚β2-微球蛋白，α链则保持完整，抗原性丢失大概是由于其构形的变化。如果将氯喹处理过的细胞和提纯的β2-微球蛋白孵育，一些HLA活性将恢复。细胞越陈旧，红细胞表面上的HLA一类分子的数量就越少，这个现象与HLA抗原是从血浆中吸附到红细胞表面的推理是矛盾的。在红细胞分化的过程中，HLA I类和β2-微球蛋白的表达水平都逐渐降低。应用木瓜酶、无花果酶、链霉蛋白酶、胰酶、乳糜胰酶及AET、DTT处理红细胞，HLA抗原都不被破坏。

HLA抗体与新生儿免疫溶血性疾病没有关系。曾有报道因抗HLA-A2和HLA-B7导致新生儿溶血性输血反应的病例，但是有关证据还不充分。