尽管在日常工作中遇到比较少,曾经也对这个话题讨论过多次,今看到这个案例并分享,也许可以给我们一些启发。
本案例引自 Misty Thompson, David Lynch. When nucleated RBCs “count” in the peripheral blood: a unique case of post–essential thrombocythemia myelofibrosisBlood,2019 133: 1696.
64岁女性,诊断JAK2 V617F+ 原发性血小板增多症23年,行脾切除术后,2011年骨髓活检证实进展为骨髓纤维化。5年后外周血出现幼粒幼红细胞贫血,分类计数原始粒细胞占35%,每100个白细胞见200个有核红细胞(NRBCs)(瑞氏-吉姆萨染色,油镜1000倍)。成熟粒细胞有发育异常改变,血小板见颗粒减少与异形性。24个月内全血细胞计数相对稳定,而血红蛋白波动在8-12 g/dl(红细胞压积,26%-35%)之间,血小板计数正常。原始细胞计数从9%到35%不等。期间未曾输血。
根据传统诊断标准(非红系计数,NEC),这种情况可以诊断为急性白血病。然而由于本例骨髓造血空间不足,出现髓外造血后,导致外周血类似骨髓造血环境。所以白细胞分类时需要计数NRBCs,如此原始细胞百分比始终在20%以内。同时该病例中患者疾病过程长期,也不支持急性白血病诊断。
对遇到外周血发现髓外造血代偿的极少数情况时,病理学家或实验诊断工作人员在评估原始细胞百分比时,应考虑将NRBCs纳入所有细胞评估。
文章来源:爱形态-iMorphology。
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